لینک دانلود و خرید پایین توضیحات
فرمت فایل word و قابل ویرایش و پرینت
تعداد صفحات: 15
Cherubism
در سال 1933 توسط Jones به عنوان یک بیماری ارثی کیستیک موتی لوکولار فکین شرح داده شد و بعد لفظ چروبیسم بخاطر شباهتی که این افراد به کروبیان در نقاشی های دوره رنسانس بخاطر گونه های گرد و چشمان بالا رفته شان اتلاق شد.
چروبیسم به صورت expansion دو طرفه مندیبل و یا ماگزیلا که در سالهای اولیه زندگی مشخص شده و تا بلوغ نیز پیشرفت می کندو بعد از بلوغ تا میان سالی پیشرفت بیماری متوقف می شود.
نمای رادیوگرافیک آن بخاطر طبیعت diffuse دو طرفه و Multilocular آن منحصر به فرداست. و از نظر بافت شناسی ضایعات شامل تعداد زیادی سلول های ژآنت پراکنده در بافت همبند هستند.
اهداف این مطالعه :
بررسی اشکال هیستو پاتولوژیک، مارکرهای بیوشیمیایی و معیارهای تشخیصی است که آن را از سایر ضایعات ژانت سل تمایز می دهد.
بررسی ارتباط بین روند طبیعی بیماری طبیقه بندی بیماری بر اساس شدت و درمانهای احتمالی و در دسترس بیماری
نتایج درمان جراحی با پی گیری طولانی مدت آنان.
ارزیابی های کلینیکی:
معاینات و ملاحظات کلینیکی، عبارتند از
1- ظاهر کلینیکی 2- شکل استخوان باکال و لمس این نواحی و وجود یا عدم وجود expantion
3- مرحله تکامل دندانی 4- بزرگ شدگی غدد لنفاوی
ارزیابی های رادیوگرافی معمول در مورد اینها نیز شامل:
-رادیو گرافی پانورامیک
-رادیگوگرافی واترز جهت ارزیابی سینوس های ماگزیلا.
یافته های کلینیکی:
با اینکه چروبیسم یک بیماری ارثی است با توارث اتوزوم غالب حالات اسپورادیک این بیماری نیز دیده می شوند ولی مشخص نیست که اینها در نتیجه نفوذ ناقص ژن در نسل قبلی است و یا موتاسیون در ژن مولد بیماری.
نفوذ این ژن در مردان 100% و در زنان 70-50 درصد است.
نشانه های بیماری عبارتند از: تورم غیر دردناک دو طرفه فکین . صلبیه مشخص شده چشمان با عنبیه هایی که به بالا متمایل شده (eye to heaven)
ضایعات فکین Firm هستند غدد لنفاوی بزرگ شده و painless می باشند.
در 4 بیمار از 24 بیمار مطالعه شده در این مطالعه هیچ نشانه کلینیکی ظاهری دیده نشود تشخیص از رادیو گرافی و هیستیو پاتولوژی گذاشته شد.
مواردی نیز از درگیری بسیار شدید با ظاهری بسیار بهم ریخته وحشتناک نیز گزارش شده است
Sign , symptom بستگی به شدت بیماری دارد از رنجی که هیچ نمای کلینیکی نداردتا موارد شدید که راه هوایی بیمار را می بندد و یا باعث کاهش شنوایی می شود متغیراست.
گاهی تورم یک طرفه نیز دیده شده است.
Widening ریح الوئولار شایع است که باعث شده پالات V شکل شود و طوری باریک شود که زبان رو به عقب رفته و باعث اختلال در بلع، تنفس و خواب گردد. معمولا این بیماری isolated است. ولی گاهی همراه دیگر سندرمها مثل Noonan ، Frigile x ، gingival fibromatos دیده میشود.
بررسی رادیوگرافی :
بر طبق رادیوگرافی ها این بیماری به 4درجه از بیماری طبقه بندی می شود :
درجه اول : درگیری دوطرفه مندیبل در ناحیه مولرها که تاراموس هم بالا رفته (body of Mondible & mentis )
درجه دوم : درگیری دو طرفه توبرو زیستی Max به همراه بیماری مر حله 1 .
مرحله سوم : در گیری شدید Max و مندیبل بدون درگیری کندیل ها
مرحله چهارم : درگیری کل فک ها همراه کندیل ها.
یافته های رادیوگرافیک شامل رادیولوسنسی های مولتی لوکولار welldiefined با لبه های sclerotic گاهی هیچ expantion در کورتکس استخوانی دیده نشد.
دندانها : دچار جابه جایی، عدم رویش، Missing و تحلیل ریشه شده بودند.
دانسیته کل استخوان کاهش یافته و در بالغین rarefaction های مولتی لوکوکار با نواحی اسکلروز patchy cloudy theeth syn. که calcification هایی ر آن شروع شده، جایگزین می شوند.
نمای معروف ground glass در آنها دیده می شود.
تحقیق در مورد Cherubism