سیستم های ذخیره ساز انرژی

اختصاصی از اینو دیدی سیستم های ذخیره ساز انرژی دانلود با لینک مستقیم و پر سرعت .

مقالات  فنی مهندسی  با فرمت           DOC           صفحات  10

مقدمه:

در چند دهه ی اخیر سیستم های ذخیره ساز انرژی با انگیزه های متفاوتی به منظور بهبود عملکرد سیستم قدرت، مورد توجه قرار گرفته اند.بطورمعمول در سیستم قدرت بین قدرتهای الکتریکی تولیدی و مصرفی تعادل لحظه ای برقرار است و هیچگونه ذخیره انرژی در آن صورت نمی گیرد .بنابراین لازم است میزان تولید شبکه، منحنی  مصرف منطقه را تغقیب کند. واضح است بهره برداری از سیستم بدین طریق، با توجه به شکل متعارف منحنی مصرف غیر اقتصادی است.

استفاده از ذخیره ساری های انرژی با ظرفیت بالا به منظور تراز ساری منحنی مصرف و افزایش ضریب بار، از اولین کاربردهای ذخیره انرژی در سیستم قدرت در جهت بهره برداری اقتصادی می باشد.

علاوه بر این،اغتشاشهای مختلف در شبکه ( تغییرات ناگهانی بار، قطع و وصل خطوط انتقال،...) خارج شدن سیستم از نقطه تعادل را به دنبال دارد. در این شرایط ابتدا از محل انرژی جنبشی محور ژنراتورهای سنکرون انرژی برداشت می شود، سپس حلقه های کنترل سیستم فعال شده و تعادل را بر قرار می سازند. این روند، نوسان متغیرهای مختلف مانند فرکانس، توان الکتریکی روی خطوط و...را موجب می شود که مشکلات مختلفی را در بهره برداری از سیستم قدرت به دنبال دارد. هر گاه در سیستم مقداری انرژی ذخیره شده باشد،با مبادله سریع آن با شبکه در مواقع مورد نیاز به حد قابل توجهی می توان مشکلات فوق را کاهش داد.به عبارت دیگر، ذخیره ساز انرژی را می توان  در بهبود عملکرد دینامیکی سیستم نیز بکار برد.

از اوایل دههً هفتاد مفهوم ذخیره سازی انرژی الکتریکی به شکل مغناطیسی مورد توجه قرار گرفت. با ظهور تکنولژی ابر رسانایی، کاربردهای گوناگونی برای این پدیده فیزیکی مطرح شد. از معروف ترین این کاربردها می توان به SMES اشاره  کرد. در SMES انرژی در یک سیم پیج با اندوکتاس بزرگ که از ابر رسانا ساخته شده است، ذخیره می شود. ویژگی ابر رسانا یی سیم پیچ موجب می شود که راندمان رفت و برگشت فرایند ذخیره انرژی بالا و در حدود  95% باشد. ویژگی راندمان بالای SMES آن را از سایر تکنیکهای ذخیره انرژی متمایز می کند. همچنین از آنجایی که در این تکنیک انرژی از صورت الکتریکی به صورت مغناطیسیو یا بر عکس تبدیل می شود، SMES دارای پاسخ دینامیکی سریع می باشد. بناراین می تواند در جهت بهبود عملکرد دینامیکی نیز بکار رود. معمولا واحدهای ابر رسانایی ذخیره سازی انرژی را به دو گونه ظرفیت بالا( MWh 500    ( جهت ترا سازی منحنی مصرف، و ظرفیت پایین (چندین مگا ژول) به منظور افزایش میرایی نوسانات و بهبود پایداری سیستم می سازند.

مقاله در مورد بیماری های ذخیره گلیکوژن

اختصاصی از اینو دیدی مقاله در مورد بیماری های ذخیره گلیکوژن دانلود با لینک مستقیم و پر سرعت .

لینک دانلود و خرید پایین توضیحات

فرمت فایل word  و قابل ویرایش و پرینت

تعداد صفحات: 12

بیماری های ذخیره گلیکوژن

کلیکوژن مولکولی بزرگ است که گلوکز در آن ذخیره شده است . این مولکول در اواسط قرن 19 بوسیله Chaptcer , Cloude Bernard هم به صورت شیمیایی و هم به صورت فیزیولوژی ، کشف ، جداسازی و مشخصه گذاری شد .

گلیکوژن یک پلی ساکلراید با وزن مولکولی ای از چند میلیون تا بالغ بر چند صد میلیون است . شکلی کروی دارد و شامل اضافات باقی مانده روی D-glucose که بصورت زنجیری با پیوند ( x1-4 ) به هم متصل شده اند ، می شود . این حلقه های زنجیری در وفقه های 4 تا 10 residues ( پس مانده ، ته نشین ، باقیمانده ) با پیوند ، شاخه ، شاخه می شوند ( شکل 101 )

شکل 101 : مولکول گلیکوژن یا بزرگنمایی ساختاری در محل یکی از شاخه ها ( اقتباس از مقاله بیوشیمی Harper ) .

اگر چه تقریبا همه سلول های بدن انسان توانایی ذخیره مقداری گلیکوژن را دارد سلول های ماهیچه و کبد مقدار زیادی Glycogen را ذخیره می کنند . سلول های ماهیچه توانایی ذخیره گلیکوژن در ماهیچه آماده سازی زیر لایه ها برای تولید ATP جهت انقباض ماهیچه ها است ، در حالی که گلوکز گرفته شده از گلیکوژن در کبد عموما برای نگهداری نرمال تمرکز گلیکوز خون در هنگام روزه گرفتن ، استفاده می شود .

بیماری های ذخیره گلیکوژن ( GSD ) باعث ایجاد نارسایی ها و تاثیرات بر روی متابولیزم ( تحولات بدن موجود زنده برای حفظ حیات و سوخت و ساز ) گلیکوژن می شود . تلفیق ( ترکیب ) و ( تفکیک ) تنزل گلیکوژن با آنزیم هایی که با هورمون ها فعال ( غیر فعال ) می شوند ، کاتالیز می شوند .

امروزه دلیل بعضی از انواع GSD ها در عیوب تقریبا شرکت کننده در تلفیق ( ترکیب ) یا تنزل ( تفکیک ) گلیکوژن و تتظیمات آن دانسته شده اند .

شکل ( 102 ) متابولیزم گلیکوژن کبد و آنزیم های آن

GSD هایی که باعث تاثیر گذاری در تنزل ( تفکیک ) گلیکوژن در کبد می شود موجب پیدایش hepatomegaly در نتیجه ذخیره گلیکوژن و hypoglycemia می شود GSD هایی که باعث تاثیر گذاری در تنزل ( تفکیک ) گلیکوژن در ماهیچه ها هستند موجب گرفتگی ، طاقت فرسایی ، تمرین های بدنی ، خستگی مفرط ، ضعف تصاعدی و اشکال دیگر myopathy ( cordio ) می شوند .

نمونه ای از تاثیرات GSD ها بر روی کبد در جدول 101 نشان داده شده است .

زمینه تاریخی نوع I بیماری ذخیره گلیکوژن :

اولین نمونه کلینیکی یک بیمار با GSD بوسیله یک متخصص اطفال آلمانی ، Van Creveld معرفی شد . در گردهمایی متخصصان اطفال هلندی در سال 1928 ، او کنفرانسی باعنوان اختلال غیر معمول ، متابولیزم کربوهیدرات در اطفال ارائه کرد . در نگاهی به گذشته ، این بیمار II GSD داشته است .

اولین گزارش یک بیمار با GSDI به یک آسیب شناسی آلمانی ، Van Gierke ، مربوط می شود .

glukogenia Hepatonephromegalia با عنوان مقاله ای در باره کالبدشناسی او که در یک آرامگاه ارائه شد روی دختری که کبد و کلیه هایش به دلیل جدا شدن مقدار زیادی گلیکوژن ، بزرگ شده بودند ، است . آزمایشات بیوشیمیایی بر روی مواد درون کبد این بیمار که بوسیله یک شیمیدان آلمانی ، بزرگ شده بودند .

آزمایشات بیوشیمایی بر روی مواد درون کبد این بیمار که بوسیله یک شیمیدان آلمانی ، Schoenheimer ، نشان داد که گلیکوژن منحصرا از باقیمانده های گلوکز تشکیل شده اند و می تواند به وسیله کبد نرمال minced تنزل داده شود . Von , Schoenheimer اعلان داشتند که در بیمارشان یک ماده تنزل دهنده گلیکوژن کم بوده و پیدا نشده است .

در 1952 Cari , Cori نشان دادند که غیر فعال بودن فسفات – 6 – گلوکز ( G6 pase ) نقص آنزیمی موثر در پیدایش این بیماری بود .

به همین علت GSDI به اولین بیماری متابولیک که علت آن نقص در آنزیم ها تبدیل شد . در اواخر دهه 50 بیماران دیگری که همین مشکل کلینیکی و بیوشیمیایی را با عنوان GSDI کلاسیک داشتند مشاهده شدند ولی فعالیت G6 Pase را GSDIb گذاشتند . در اواخر دهه 70 ، مشخص شد که این بیماران دچار کمبود فعالیت G6 pase در بافت های زنده ( یخ نزده ) کبد بودند .

سیستم و ژنتیک آنزیمی فسفات – 6 – گلوکز :

در میان آنزیم های شرکت کننده در ترکیب و تفکیک گلیکوژن ، G6 pase منحصر به فرد است زیرا محل فعالیت هیدرولیزی آن در حفره های سلولی ( بافت نگهدارنده اعصاب (ER) endoplasmic reticuluam قرار داد ، در حالی که آنزیم های دیگر شرکت کننده در متابولیزم گلیکوژن در سیتوپلاسم قرار دارند . این بدین معنی است که لایه زیری ، فسفات - 6 – گلوکز ( G6P ) ، محصولات آن ، گلوکز و فسفات ، باید از غشاء ER عبور کند .

در سال 1975 ، Arion ، مدلی برای نحوه کارکرد سیستم G6 pase فرض کرد . در این مدل انتقالی ، سیستم G6 pase شامل یک زیر سازه G6 pase catalytic کاتالیزوری که در سطح luminal ER قرار دارد و حداقل یک لایه ( غشای ) انتقال دهنده است ( شکل 103 ) .

با اینکه تحقیقات زیادی انحام شده است ، هنوز اختلاف بر سر مکانیزم دقیق کار سیستم G6 pase وجود دارد :

تعداد پروتئین ها ، stoichiometry ( مقایسه اوزان اتمی عناصر با یکدیگر ) هرکدام از این پروتئین ها ، توپولوژی دقیق و اینکه این پروتئین ها عنصری از یک مجموعه اند یا خیر هنوز سالهای بی جوابی هستند .

شکل 103 : مجموعه فسفات – 6 - گلوکز

000 گلوکز مصرف شده اند ، از آنجایی که کمبود G6 pase در کبد مانع آخرین مرحله از دو مسیر glycogenolytic و gluconeagenepic می شود . اگر چه هر دو مسیر ( راه ) تولیدات گلوکزی درونی بسته شده اند ( متوقف شده اند ) ، شواهدی وجود دارد که بیماراین GSDI توانایی داشتن مقداری تولیدات گلوکزی درونی را دارند . مکانیزم این تولیدات گلوکزی درونی هنوز ناشناخته است.

Hyperlactacidoemia یکی از نتایج تجمع G6 P هایی است که نمی توانند به glucose هیدرولیز شوند . G6P از طریق glycolytic بیشتر متابولیز می شود و در آخر lactate , pyruvate تولید می کند . lactole ، در زمانی که تجمع و تمرکز گلوکز خون کم می شود ، به سختی برای مغز

تحقیق و بررسی در مورد ذخیره و بازیابی اطلاعات 18 ص

اختصاصی از اینو دیدی تحقیق و بررسی در مورد ذخیره و بازیابی اطلاعات 18 ص دانلود با لینک مستقیم و پر سرعت .

لینک دانلود و خرید پایین توضیحات

فرمت فایل word  و قابل ویرایش و پرینت

تعداد صفحات: 18

ذخیره و بازیابی اطلاعات

مراجع :

* مقدمه ای بر سیستم و ساختار فایل ها - سید محمد تقی روحانی رانکوهی - انتشارات جلوه

* ذخیره و بازیابی اطلاعات - مقسمی - انتشارات گسترش علوم

* ذخیره و بازیابی اطلاعات - جعفر نژاد قمی

--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

ماشین :

محیط درون ماشین : کامپیوتر و عناصر داخلی آن ( حافظه اصلی )

محیط برون ماشین : تجهیزات جانبی peripheral Devices

حافظه های جانبی : Storag Device - Storag Media

مباحث مورد بحث در ذخیره و بازیابی :

سخت افزار ذخیره و بازیابی ( چگونگی ذخیره سازی اطلاعات )

روش های ذخیره و بازیابی اطلاعات به /از رسانه ذخیره سازی ساختار فایل و سازماندهی داده ها روی دستگاه ذخیره سازی ثانویه و دستیابی به آنها

Memory (حافظه ): هر وسیله که توانایی ذخیره سازی (نگهداری ) اطلاعات را داشته باشد و در هر لحظه بتوان به آن اطلاعات دسترسی داشته باشیم .

تقسیم بندی حافظه : 1- درون ماشین ماندگار (غیر فرار ) خواندنی

2- برون ماشین غیر ماندگار (فرار ) خواندنی - نوشتنی

خصوصیات حافظه :

نوشتن و خواندن ( درج اطلاعات – واکش اطلاعات Fetch )

نشانه پذیری – آدرس دهی

قابلیت دستیابی (Access) دستیابی ممکن است به منظور خواندن از یا نوشتن در حافظه باشد.

ظرفیت (Bit,Byte)

زمان دستیابی : زمان لازم بین لحظه ای که دستور خواندن – نوشتن صادر می شود تا آغاز عملیات (Access Time)

نرخ انتقال یا سرعت انتقال :B/S (Transfer rate) مقدار اطلاعاتی که در واحد زمان از حافظه قابل انتقال است.

دلایل به کار گیری حافظه جانبی :

محدودیت ظرفیت حافظه های درونی

عدم نیاز به تمامی اطلاعات در یک لحظه

گران بودن حافظه های اصلی

برنامه ها اغلب به حافظه ای بیش از حافظه درونی نیازمندند

حجم ذخیره سازی زیاد اطلاعات که مرتب به صورت تصاعدی در حال افزایش است.

غیر پایدار بودن حافظه های اصلی

اشتراک گذاری اطلاعات روی دیسک

الگوریتم طراحی سیستم ذخیره سازی : در هر لحظه چه اطلاعاتی به چه مدتی در چه سطحی از سلسله مراتب نگهداری شود چگونه اطلاعات بین این سطوح انتقال یابند.

انواع حافظه های جانبی از لحاظ تکنولوژی ساخت:

الکترومکانیکی : کارت و نوار منگنه شدنی

الکترومغناطیسی : نوار مغناطیسی – دیسک و درام Drum

الکترواپتک : دیسک نوری

مغناطیس نوری :MD (Magnetic – Optic)

نوار مغناطیسی :

رسانه ای برای پردازش ترتیبی :

ریل به ریل

نوار کاتریج

نوار کاست

نوار صوتی

نحوه ذخیره سازی اطلاعات بر روی نوار: * 7 شیاره * 9 شیاره

بیت خطا : * عرضی (به ازاء هر کارکتر) * طولی به ازاء هر بلاک

چگالی : density: تعداد بیت های ذخیره شده در هر اینچ از نوار bpi

گپ Gap : حافظه ی بلا استفاده بین دو گروه از بلاک ها (برای ایستادن نوک هد و حرکت دوباره آن )

سرعت حس : برای آن که هد بتواند اطلاعات روی نوار را بخواند باید به سرعت مناسبی برسد.

= سرعت متوسط

فاکتورهای نوار مغناطیسی :

پارامترهای زمانی :

سرعت نوار inch/s

نرخ انتقال b/s

زمان حرکت – توقف (ms)

پارامترهای ظرفیتی :

چگالی bpi

طول نوار

اندازه IBG (Inter Bloch Gap)

سوال : طول Gap ثابت است یا می توان آن را کم کرد؟

تعداد Gap را می توان زیاد یا کم کرد اگر طول بلاک ها را زیاد یا کم کنیم چه تغییراتی حاصل می شود؟

دیسک سخت :

اصلی ترین روش برای ذخیره سازی

ویژگی ها : سریع ، قابل اطمینان ، حجم بالا

جنس صفحه دیسک سخت از آلومینیوم که با مواد فرو مغناطیس پوشیده شده است .(یا شیشه )

سرعت چرخش صفحات دیسک با واحد(Rotation Per Minute) RPM

(هر چه سرعت بالاتر باشد مدت زمان درنگ دورانی نیز کمتر خواهد شد

روش های حرکت هد بر روی صفحات :

روش پله ای step motor

روش سیم پیچی صوتی و مکانیسم servo

فاصله هد خواندن نوشتن تا صفحه حدود کمتر 0.1 میکرون . ( میکرون)

هنگام خاموش کردن هدها باید در ناحیه ای اصطلاحاً پارک شوند. در دیسک های قدیمی ناحیه ای از دیسک به نام landing zone برای این کار استفاده می شد اما این ناحیه بهتر است خارج از صفحه دیسک باشد. (دیسک های جدید به طور اتوماتیک هنگام خاموش شدن هد را پارک می کند).

دو عامل در پیشرفت تکنولوژی دیسک ها:

گنجایش بیشتر ( افزایش تراکم بیتی (Bit density) یا تراکم سطح (Areal Density)= تعداد بیت ها در هر اینچ از مسیرbpi

دستیابی به سرعت بیشتر در انتقال داده ها

ثبت افقی : طول این ناحیه نباید از مقدار معینی کمتر باشد.( طول قلمرو یا اندازه دامنه ) ، ناحیه ای که باید در جهتی خاص مغناطیسی شود. هنگام خواندن این تغییر میدان مغناطیسی است که اطلاعات را ایجاد می کند.

ثبت عمودی : یکی از روش های دستیابی به اندازه قلمرو کوچک

لایه مغناطیس اضافی : لایه ای است که کمترین مقاومت را در مقابل عبور میدان مغناطیسی ایجاد می کند.

روش دیگر برای کاهش قلمرو: کوچک کردن هدها می باشد.

(آدرس دهی CHS) شماره سکتور – شماره سلندر – شماره هد یا صفحه

شماره گذاری سیلندرهاو صفرها از صفر و شماره سکتور از 1 شروع می شود.

برای افزایش ظرفیت هاردها از روش Multiple zone Recording استفاده می شود که تعداد سکتور بیشتری را در مسیرهای بیرونی درایو قرار می دهد.

سرعت عملکرد درایو:

جنبه های فیزیکی :

زمان جستجوی مسیر به مسیر: زمان مورد نیاز برای انتقال هد از مسیری به مسیر مجاور

میانگین زمان جستجو: میانگین زمان برای انتقال هد به مسیر مورد نظر Average seek time

زمان جستجوی تمام مسیر: زمان لازم برای انتقال هد از یک سمت صفحه به سطح دیگر آن

زمان چرخش : زمانی که طول می کشد تا صفحه بچرخد تا اول اطلاعات به زیر هد برشد.

زمان دستیابی : میانگین زمان جستجو + زمان چرخش

سرعت انتقال از دیسک به بافر

جنبه های منطقی : شماره سکتور ها می تواند پشت سر هم نباشد: (سکتور بینابینی) درایو قبل از رسیدن به سکتور بعدی بتواند بافر را تخلیه کند.

درایو مجهز به حافظه ی نهانگاه : در این درایوها کل مسیر حاوی سکتور خوانده شده در حافظه ی Cache کنترلر قرار می گیرد. بدین ترتیب دیگر احتیاجی به روش بینابینی وجود ندارد.

داده ها در مسیر بعدی قرار نگیرند (زمان لازم برای جابه جایی هد به سیلندر مجاور

داده ها در مسیر هم شماره مربوط به هد بعدی قرار بگیرند. بهتر است داده های متوالی به جای اینکه در دسترس یک هم باشند بر روی یک سیلندر باشند

اریب بودن مسیرها: نقطه شروع مسیرهای هم سیلندر اریب

دیسک مغناطیسی : دسترسی تصادفی به اطلاعات Divect Access Device

انواع دیسک ها :

ثابت با هد خواندن / نوشتن ثابت تک صفحه 1 دیسک نرم

قابل جابه جایی هد متحرک چند صفحه دیسک سخت

شیار track : به دوایر هم مرکز روی رویه ها – شماره گذاری از 0,1, ..... (از بیرونی ترین شیار)

استوانه Sylinder: به شیارهای هم شعاع بر روی های مختلف

قطاع sector: تقسیمات شیار (ظرفیت هر sector، 512 می باشد.)

طول سکتورها در شیارهای خارجی بیشتر از شیارهای داخلی میباشد . چگالی سکتور های داخلی بیشتر است.

Zone: شامل تعدادی شیار می باشد که طول سکتور در آن ثابت می باشد.(این سکتورها توسط مدارات برروی hard تنظیم می گردند.

واحد ردو بدل کردن اطلاعات بین hard و کامپیوتر یک سکتور می باشد. برای خواندن یک Byte سیستم عامل کل سکتور حاوی آن بایت را می خواند در سیستم عامل ها مختلف چند سکتور با هم خوانده می شوند. مثلاً در Dos سیستم عامل فایل ها را بصورت مجموعه ای از کلاسترها (cluster) در نظر می گیرد.

مزیت کلاستر های بزرگ و کوچک:

برای فایلهای بزرگ که پردازش ترتیبی دارند (کلاستر های بزرگ )

برای فایل های کوچک ( کلاسترهای کوچک )

پارامترهای دیسک :

ذخیره سازی روی حافظه ها 14 ص

اختصاصی از اینو دیدی ذخیره سازی روی حافظه ها 14 ص دانلود با لینک مستقیم و پر سرعت .

لینک دانلود و خرید پایین توضیحات

فرمت فایل word  و قابل ویرایش و پرینت

تعداد صفحات: 14

نحوه ذخیره سازی اطلاعات روی حافظه ها:

روی دیسک های مغناطیسی نمیتوان بعد از ساخت ،اطلاعات را ذخیره کرد بلکه این حافظه ها باید فرمت(1) شوند.

فرمت یعنی تقسیم بندی دیسک برای نوشتن اطلاغات مورد نظر روی آن

برای آشنایی با فرمت بندی فرض کنید که دیسک دایره ا ی ما با دوایر متحد المرکزی که به تعداد زیاد و فاصله بسیار کم نسبت به هم دارند تقسیم شده است فاصله بین هر یک از این دایره ها را شیار(2)گویند .

هر یک از این شیار ها توسط شعاع های دایره به قسمت های هم اندازه ای تقسیم میشوند که به آنها قطاع یا سکتور(3)گفته می شود در سکتورها اطلاعات به صورت بیت پشت سر همدیگر ذخیره می شوند.

در دیسک های سخت که چند صفحه روی هم قرار می گیرند اگر دقت کنیم می بینیم که شیار های هم شماره با هم تشکیل یک استوانه را می دهند که به آن سیلندر(4) گفته میشوند لازم به تذکر است تعداد شیار ها در فلاپی دیسک ها حدود 80 عدد و در هارد دیسک ها به 1000 عدد هم می رسد

در بخش بندی دیسک ها به سکتور چون که ظرفیت شیارهای درونی با شیار های بیرونی برابر است یعنی به یک میزان اطلاعات در آنها قرار می گیرد اطلاعات شیار های درونی چون که به مرکز دیسک نزدیکترند باید نسبت به اطلاعات بیرونی از فشردگی اطلاعات بیستری برخوردار باشند بنابراین میبینیم که اگر بتوان اطلاعات ذخیره شده در در شیار های بیرونی

دیسک را به میزان شیار های درونی ذخیره سازی کرد می توان اطلاعات بیشتری را با در همان حجم از دیسک ذخیره سازی کرد به همین دلیل امروزه تقسیم بندی شیارها کمی متفاوت شده است و تقسیم بندی آنها به صورت ZONE در آمده است که شکل آن را مشاهده می فرمائید.

اما تکنولوژی به کار رفاه در CD و DVD به گونه ای است که تقریبا تلفات فضای اطلاعاتی را به صفر می رساند.در این روش شیارها به صورت دوایر متحد المرکز جدا از هم نیستند بلکه پیوسته و حلزونی شکل هستند و طول هر سکتور ثابت است ولی نسبت به سخت دیسک

از سرعت کمتری برخوردارند.مانند شکل سمت راست

در فلاپی دیسک ها هم از ابتدا ظرفیت به مقدار کنونی نبود موارد زیر روند تکاملی فلاپی دیسک ها را به ما نشان می دهد:

1)SS-DD یک رویه با چگالی مضاعف 72 کیلوبایت (5و6)

2) DS-DD دورویه با چگالی مضاعف 72 کیلوبایت (7)

3)DS-HD دورویه با چگالی مضاعف 1.44 مگابایت (دیسکهای متداول امروزی) (8)

4)DS-ED دورویه با چگالی مضاعف 2.88 مگابایت (9)

((حافظه های جانبی))

حافظه های جانبی حافظه هایی هستند که از آنها برای ذخیره اطلاعات برای مدت طولانی استفاده میشود. برخلاف حافظه های اصلی که با قطع برق اطلاعات موجود در آنها از بین می رود اطلاعات موجود در این حافظه ها با قطع جریان برق باقی می مانند .

لازم به تذکر است چون این حافظه ها از عناصر غیر الکترونیکی ساخته شده اند نسبت به حافظه های اصلی ارزانتر و کندتر هستند.

حافظه های جانبی به چند دسته تقسیم می شوند که دو نوع مهم آن حافظه های مغناطیسی و غیر

بیماری های ذخیره گلیکوژن 12 ص

اختصاصی از اینو دیدی بیماری های ذخیره گلیکوژن 12 ص دانلود با لینک مستقیم و پر سرعت .

لینک دانلود و خرید پایین توضیحات

فرمت فایل word  و قابل ویرایش و پرینت

تعداد صفحات: 12

بیماری های ذخیره گلیکوژن

کلیکوژن مولکولی بزرگ است که گلوکز در آن ذخیره شده است . این مولکول در اواسط قرن 19 بوسیله Chaptcer , Cloude Bernard هم به صورت شیمیایی و هم به صورت فیزیولوژی ، کشف ، جداسازی و مشخصه گذاری شد .

گلیکوژن یک پلی ساکلراید با وزن مولکولی ای از چند میلیون تا بالغ بر چند صد میلیون است . شکلی کروی دارد و شامل اضافات باقی مانده روی D-glucose که بصورت زنجیری با پیوند ( x1-4 ) به هم متصل شده اند ، می شود . این حلقه های زنجیری در وفقه های 4 تا 10 residues ( پس مانده ، ته نشین ، باقیمانده ) با پیوند ، شاخه ، شاخه می شوند ( شکل 101 )

شکل 101 : مولکول گلیکوژن یا بزرگنمایی ساختاری در محل یکی از شاخه ها ( اقتباس از مقاله بیوشیمی Harper ) .

اگر چه تقریبا همه سلول های بدن انسان توانایی ذخیره مقداری گلیکوژن را دارد سلول های ماهیچه و کبد مقدار زیادی Glycogen را ذخیره می کنند . سلول های ماهیچه توانایی ذخیره گلیکوژن در ماهیچه آماده سازی زیر لایه ها برای تولید ATP جهت انقباض ماهیچه ها است ، در حالی که گلوکز گرفته شده از گلیکوژن در کبد عموما برای نگهداری نرمال تمرکز گلیکوز خون در هنگام روزه گرفتن ، استفاده می شود .

بیماری های ذخیره گلیکوژن ( GSD ) باعث ایجاد نارسایی ها و تاثیرات بر روی متابولیزم ( تحولات بدن موجود زنده برای حفظ حیات و سوخت و ساز ) گلیکوژن می شود . تلفیق ( ترکیب ) و ( تفکیک ) تنزل گلیکوژن با آنزیم هایی که با هورمون ها فعال ( غیر فعال ) می شوند ، کاتالیز می شوند .

امروزه دلیل بعضی از انواع GSD ها در عیوب تقریبا شرکت کننده در تلفیق ( ترکیب ) یا تنزل ( تفکیک ) گلیکوژن و تتظیمات آن دانسته شده اند .

شکل ( 102 ) متابولیزم گلیکوژن کبد و آنزیم های آن

GSD هایی که باعث تاثیر گذاری در تنزل ( تفکیک ) گلیکوژن در کبد می شود موجب پیدایش hepatomegaly در نتیجه ذخیره گلیکوژن و hypoglycemia می شود GSD هایی که باعث تاثیر گذاری در تنزل ( تفکیک ) گلیکوژن در ماهیچه ها هستند موجب گرفتگی ، طاقت فرسایی ، تمرین های بدنی ، خستگی مفرط ، ضعف تصاعدی و اشکال دیگر myopathy ( cordio ) می شوند .

نمونه ای از تاثیرات GSD ها بر روی کبد در جدول 101 نشان داده شده است .

زمینه تاریخی نوع I بیماری ذخیره گلیکوژن :

اولین نمونه کلینیکی یک بیمار با GSD بوسیله یک متخصص اطفال آلمانی ، Van Creveld معرفی شد . در گردهمایی متخصصان اطفال هلندی در سال 1928 ، او کنفرانسی باعنوان اختلال غیر معمول ، متابولیزم کربوهیدرات در اطفال ارائه کرد . در نگاهی به گذشته ، این بیمار II GSD داشته است .

اولین گزارش یک بیمار با GSDI به یک آسیب شناسی آلمانی ، Van Gierke ، مربوط می شود .

glukogenia Hepatonephromegalia با عنوان مقاله ای در باره کالبدشناسی او که در یک آرامگاه ارائه شد روی دختری که کبد و کلیه هایش به دلیل جدا شدن مقدار زیادی گلیکوژن ، بزرگ شده بودند ، است . آزمایشات بیوشیمیایی بر روی مواد درون کبد این بیمار که بوسیله یک شیمیدان آلمانی ، بزرگ شده بودند .

آزمایشات بیوشیمایی بر روی مواد درون کبد این بیمار که بوسیله یک شیمیدان آلمانی ، Schoenheimer ، نشان داد که گلیکوژن منحصرا از باقیمانده های گلوکز تشکیل شده اند و می تواند به وسیله کبد نرمال minced تنزل داده شود . Von , Schoenheimer اعلان داشتند که در بیمارشان یک ماده تنزل دهنده گلیکوژن کم بوده و پیدا نشده است .

در 1952 Cari , Cori نشان دادند که غیر فعال بودن فسفات – 6 – گلوکز ( G6 pase ) نقص آنزیمی موثر در پیدایش این بیماری بود .

به همین علت GSDI به اولین بیماری متابولیک که علت آن نقص در آنزیم ها تبدیل شد . در اواخر دهه 50 بیماران دیگری که همین مشکل کلینیکی و بیوشیمیایی را با عنوان GSDI کلاسیک داشتند مشاهده شدند ولی فعالیت G6 Pase را GSDIb گذاشتند . در اواخر دهه 70 ، مشخص شد که این بیماران دچار کمبود فعالیت G6 pase در بافت های زنده ( یخ نزده ) کبد بودند .

سیستم و ژنتیک آنزیمی فسفات – 6 – گلوکز :

در میان آنزیم های شرکت کننده در ترکیب و تفکیک گلیکوژن ، G6 pase منحصر به فرد است زیرا محل فعالیت هیدرولیزی آن در حفره های سلولی ( بافت نگهدارنده اعصاب (ER) endoplasmic reticuluam قرار داد ، در حالی که آنزیم های دیگر شرکت کننده در متابولیزم گلیکوژن در سیتوپلاسم قرار دارند . این بدین معنی است که لایه زیری ، فسفات - 6 – گلوکز ( G6P ) ، محصولات آن ، گلوکز و فسفات ، باید از غشاء ER عبور کند .

در سال 1975 ، Arion ، مدلی برای نحوه کارکرد سیستم G6 pase فرض کرد . در این مدل انتقالی ، سیستم G6 pase شامل یک زیر سازه G6 pase catalytic کاتالیزوری که در سطح luminal ER قرار دارد و حداقل یک لایه ( غشای ) انتقال دهنده است ( شکل 103 ) .

با اینکه تحقیقات زیادی انحام شده است ، هنوز اختلاف بر سر مکانیزم دقیق کار سیستم G6 pase وجود دارد :

تعداد پروتئین ها ، stoichiometry ( مقایسه اوزان اتمی عناصر با یکدیگر ) هرکدام از این پروتئین ها ، توپولوژی دقیق و اینکه این پروتئین ها عنصری از یک مجموعه اند یا خیر هنوز سالهای بی جوابی هستند .

شکل 103 : مجموعه فسفات – 6 - گلوکز

000 گلوکز مصرف شده اند ، از آنجایی که کمبود G6 pase در کبد مانع آخرین مرحله از دو مسیر glycogenolytic و gluconeagenepic می شود . اگر چه هر دو مسیر ( راه ) تولیدات گلوکزی درونی بسته شده اند ( متوقف شده اند ) ، شواهدی وجود دارد که بیماراین GSDI توانایی داشتن مقداری تولیدات گلوکزی درونی را دارند . مکانیزم این تولیدات گلوکزی درونی هنوز ناشناخته است.

Hyperlactacidoemia یکی از نتایج تجمع G6 P هایی است که نمی توانند به glucose هیدرولیز شوند . G6P از طریق glycolytic بیشتر متابولیز می شود و در آخر lactate , pyruvate تولید می کند . lactole ، در زمانی که تجمع و تمرکز گلوکز خون کم می شود ، به سختی برای مغز